蛇皮癣
概述:
蛇皮癣(皮肤性病科),鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
症状表现:
按症状和体征可分四型:1.显性寻常型鱼鳞病(1)出生后3月-5岁之间发病;(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中央紧贴皮肤;(3)主要分布在四肢伸侧、背部;2.性联寻常型鱼鳞病(1)出生后3个月内发病,仅男性受累;(2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;(3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。3.先天性鱼鳞病样红皮病(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后出现粗糙湿润面,可有松弛性大皰;(2)严重者手足呈爪形;(3)常染色体显性遗传。4.层板状鱼鳞病(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中央粘着,边缘游离;(2)掌蹠角化过度,指甲及毛发过度生长;(3)2/3患者有睑外翻。
诊断依据:
1.遗传性疾病;2.四型的皮损表现;3.组织病理改变(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;(2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;(3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。医学教育网搜集整理
治疗:
治疗原则1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如尿素霜、维甲酸、水杨酸等;4.有感染可外用抗菌素软膏。
用药原则1.轻型鱼鳞病以口服维生素A、外用尿素霜、水杨酸及维甲酸制剂;2.外用抗菌素软膏可消除感染或除去臭味;3.重型鱼鳞病可试用银屑灵,13-顺维甲酸或氨甲喋呤。
预防常识:
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或乾燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生,减少臭味,重症可在医生指导下服用维甲酸类药物,表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。
中医解释:
又名「鱼鳞癣」。以患部皮肤如蛇皮状或鱼鳞状,故名。多因血虚生风,风邪搏于肌肤而发。本病以四肢伸侧为多见,严重者几可遍及全身,得病后患部皮市渐变成灰色,干燥,粗糙,皮肤角化有鳞屑,摸之微有刺手感。冬季易发作,缠绵顽固,不易痊愈。