原发性恶变梭形体细胞肿瘤是骨的骨肉瘤，其发病率仅次浆细胞骨髓瘤。它的组织学特性是增生的梭形肿瘤体细胞立即造成骨样栽培基质或不成熟骨。但在一些少见的状况下，肿瘤体细胞维持十分孩子气的情况，并不造成骨样栽培基质或骨，促使对肿瘤的归类十分艰难。

原发性恶变梭形体细胞肿瘤恶变水平甚高，预后偏差，可于几个月内出現肺脏迁移，高位截肢后3～5年成活率仅为5～20％。产生在股骨头下方及踝关节上端约占全部原发性恶变梭形体细胞肿瘤的四分之三，其他处如肱骨、股骨头上方、腓骨、脊柱、髂骨等也可以产生。

大部分为溶骨性，也是有极少数为成骨性，病发年纪：可产生在一切年纪，但大多数在10～25岁，男士较多。肿瘤多处在骨端，间断性生在技术骨干或骨垢线。原发性恶变梭形体细胞肿瘤带有不一样成分的软骨，化学纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可产生侵润外扩散。

初期肿瘤关键一部分在骨膜下，结合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成分少，骨毁坏较快，循环系统丰富多彩，骨坏死区可产生包囊，肿瘤向相邻软组织外扩散，可产生病理学骨折，极少数肿瘤骨质增生硬实。

一般原发性恶变梭形体细胞肿瘤不入侵骨节，偶有毁坏皮层或病理学骨折后侵及骨节。因为肿瘤的发展趋势及骨膜反应，经常出现骨膜高起产生三角统称考德曼（Codman）氏三角，并有与技术骨干呈竖直的太阳样放射性骨针。显微镜下由此可见很多瘤体细胞、体细胞及细胞质尺寸，样子不一，有中小型多核巨细胞，梭形体细胞，不成熟的软骨体细胞及恶变破骨细胞，细胞质大，上色很深。基本上全部迁移均经血液迁移至肺，极少数迁移至脑、内脏器官、肾及经淋巴血管至淋巴结节。