腮腺皮脂腺淋巴腺瘤一例
图3细胞巢团间见扩张导管结构,上皮双层,细胞温和,明显嗜酸性,局灶呈Warthin瘤样HE中倍放大
图4肿瘤间质内大量淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,并见许多生发中心,周围明显的异物巨细胞性炎性反应及组织细胞反应HE中倍放大
病理诊断: 右侧腮腺皮脂腺淋巴腺瘤。
讨论:
尽管正常涎腺组织中能见到少量且数量不一的皮脂腺腺体成分(腮腺10%~42%,颌下腺5%~6%,舌下腺很少见)[1],发生于涎腺、向皮脂腺分化的肿瘤仍然很罕见,美国武装部队病理学研究所(ArmedForcesInstituteofPathology,AFIP)资料中显示占所有的涎腺良恶性肿瘤不到0.2%,皮脂腺淋巴腺瘤和缺乏皮脂腺分化的淋巴腺瘤占所有腺瘤的0.9%。皮脂腺淋巴腺瘤(sebaceouslymphadenoma)是其中罕见的良性肿瘤,一般认为是由胚胎发育中异位的皮脂腺细胞增生而来[2]。患者大多数为老年人,60~89岁,年龄范围25~89岁,有2例报道见于青少年[3,4],无性别差异。主要发生于腮腺(95%)[5,6,7],有报道发生于颌下腺[8]、颈前中线、上唇、颊黏膜、颈部等。一般无明显症状,肿块呈无痛缓慢增大,临床易疑为混合瘤、淋巴结肿大或鳃裂囊肿。本例皮脂腺淋巴腺瘤为发生于老年女性(70岁)的右腮腺,肿块呈无痛性缓慢增大,无明显症状,在患者年龄、性别、肿瘤部位、临床表现上与文献报道相符。文献报道,皮脂腺淋巴腺瘤有包膜或无包膜,但界限清楚,最大径1~6cm,切面灰黄色、黄白色,实性、多囊或单囊[5]。镜下由不规则的实性上皮巢、小囊腔、导管样结构、增生的皮脂腺细胞团块构成。细胞巢团内见明显的皮脂腺分化细胞,并可呈皮脂腺腺瘤样增生,部分巢团囊性变,腔内含角质或皮脂样红染物质。细胞巢团之间可夹杂导管成分。肿瘤间质淋巴细胞丰富,淋巴滤泡形成。间质中常见皮脂腺样物引起明显的组织细胞及异物巨细胞反应。可伴发Warthin瘤[6]、膜样型基底细胞腺瘤[9],可发生恶性转化(基底细胞腺癌或皮脂腺癌)甚至发生颈部淋巴结转移[6,10]。本例大体检查示:肿瘤无包膜,界清,均质实性,切面较均匀散在多量小囊腔,囊腔直径约0.3~1.5cm,囊壁黄白色,壁薄,内含灰黄色质软膏状物。镜下部分区域肿瘤与周围腮腺组织边界不清,肿瘤内有两种成分:上皮细胞成分和淋巴组织,间质内明显的组织细胞反应和异物巨细胞反应。大部分区域显示均匀一致、丰富的淋巴细胞背景,其中分布细胞巢团及导管结构。上皮细胞成分以细胞巢团结构为主,巢团内皮脂腺分化的细胞团块随处可见,团块大小不等。巢团之间夹杂相对少量的导管结构,导管多呈灶状分布。一些导管上皮嗜酸性变显著,导管大小不等且不规则扩张,双层上皮细胞清晰可见,内层为柱状纤毛细胞,核排列整齐,外层为立方细胞,腔内含淡红染絮状物。局灶毗邻丰富的淋巴细胞,类似Warthin瘤。但导管数量少,与数目众多且显示明显皮脂腺分化的细胞巢团混杂分布,周围的淋巴细胞多少不等,未形成Warthin瘤中典型的淋巴组织挤压围绕嗜酸性导管结构,尚不足以诊断伴发Warthin瘤。另一特点是部分区域(约8%)呈单纯的皮脂腺腺瘤样增生,只见紧密排列的上皮细胞巢团,导管结构及间质内的淋巴细胞都不明显,类似皮脂腺瘤。但其他区域均显示丰富的淋巴细胞背景,淋巴滤泡及生发中心多见。本例肿瘤的大体及镜下表现与文献所报道的皮脂腺淋巴腺瘤相符。
鉴别诊断: (1)淋巴上皮癌或转移性肿瘤:当临床术前怀疑为淋巴结肿大,病理医师于术中冷冻切片中见到大量淋巴组织中大小不等、形态各异的实性上皮细胞巢团,或镜下见到淋巴组织中不规则导管样结构,多层细胞衬覆内壁,可误诊为癌或其他转移性肿瘤[11]。皮脂腺淋巴腺瘤临床上无相应肿瘤病史,镜下上皮细胞温和,分化好,缺乏异形性,上皮细胞无核分裂象,无浸润,可找到明确的皮脂腺分化细胞。而淋巴上皮癌或转移性肿瘤中瘤细胞应有明确的异型性,能见到浸润、核分裂象等,并常缺乏异物巨细胞反应。(2)低级别黏液表皮样癌:皮脂腺淋巴腺瘤中导管腔内有时可见黏液细胞,但上皮一般无乳头状或腔内增生,不含透明细胞或中间细胞,无浸润性生长,间质见异物巨细胞反应。而黏液表皮样癌中组织结构多样,常见不规则囊腔、透明细胞巢团,上皮乳头状腔内增生,能见到表皮样细胞、透明细胞及中间细胞,可以见到细胞内黏液,缺乏角化,间质中一般无异物巨细胞反应。(3)涎腺淋巴上皮病变:上皮可有局灶皮脂腺分化,但其中的腺体实质是萎缩的,导管上皮肌上皮细胞增生形成上皮岛,缺乏异物巨细胞反应。
近来有两种标记脂质空泡蛋白的新抗体,adipophilin和perilipin,推测能敏感标记皮脂腺分化的细胞,阳性定位于细胞内的液泡膜。油红O和苏丹黑染色可用于冷冻切片识别细胞内的脂样物[1]。这些标志物的使用有助于确定皮脂腺细胞的存在。
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