儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对“支气管扩张症”的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订了《儿童支气管扩张症诊断与治疗专家共识》，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。

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支气管扩张症的分类

先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Williams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。

后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。

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支气管扩张症的病因