近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。在欧美国家，囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63%的患者可以发现基础疾病。主要病因包括感染（17%），原发性免疫缺陷病（16%），吸入/支气管异物（10%），纤毛运动障碍（9%），先天性支气管、肺畸形（3%）和继发性免疫缺陷（3%），其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷是最常见的原因。近年，感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种之间差异较大。我国一项对例儿童支气管扩张症的病例分析发现，常见病因主要是感染和免疫缺陷，吸入/支气管异物、闭塞性细支气管炎和原发性纤毛运动障碍也是常见的原因。

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儿童支气管扩张症临床表现是什么

支气管扩张症典型临床表现为慢性咳嗽、咯痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，含稠厚脓液，可有不规则的发热。病程久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患儿易反复患上、下呼吸道感染，甚至并发肺脓肿。体征取决于病变范围及扩张程度，轻微支气管扩张可无明显体征。多数情况下能在扩张部位闻及持续存在的湿性啰音，咳嗽排痰后短暂消失。可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在病程较长的支气管扩张症患儿，可见杵状指（趾）及营养不良、发育落后等情况。对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症。

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支气管扩张症诊断

支气管扩张症的诊断应根据全面的病史采集、临床表现、体征及相关辅助检查结果综合分析确定。英国胸科学会非CF支气管扩张症指南指出，当患儿出现以下表现时，需要怀疑存在支气管扩张症：①慢性咳嗽、咯痰或湿性咳嗽，尤其是在2次病毒性感冒期间或痰细菌培养阳性。②常规治疗无效的哮喘。③具有慢性呼吸系统症状，且有1次痰培养发现金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、非结核分枝杆菌。④有重症肺炎病史，尤其是症状、肺部体征或影像学改变不能完全缓解。⑤百日咳样症状治疗6周无效。⑥反复肺炎。⑦不明原因且持续存在的肺部体征或肺部影像学异常。⑧慢性局限性支气管阻塞。⑨存在食管或上呼吸道结构或功能异常的患儿出现呼吸系统症状。⑩不明原因的咯血。（11）呼吸道症状同时合并任何CF、PCD或免疫缺陷病相关症状。